Аммонапс (Ammonaps) -Фенилбутират (Phenylbutyrate)

Аммонапс (Фенилбутират натрия) – это высокоэффективный препарат, вводимый в комплексную программу лечения пациентов, у которых диагностирована гипераммониемия, т.е. нарушен обмен веществ с проявлением расстройства цикла ферментов мочевины, вызывающего отравление аммиаком. Средство способствует выведению из организма пациента токсичных азотных отходов в виде аммиачных соединений.

Производитель: Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Упаковка: 940 мг
Форма выпуска: Гранулы

$3028

Возможные способы оплаты:
наличными при получении товара
*ВНИМАНИЕ! Указанные на сайте цены не являются окончательными, поскольку меняются в зависимости от курса доллара к шекелю! Уточняйте цену на день покупки.
Остались вопросы? Мы онлайн. Пишите

Показания

Аммонапс (Фенилбутират натрия) вводят в комплексную терапию в рамках лечения пациентов, у которых диагностирована гипераммониемия с расстройством цикла мочевины, сопровождающимся образованием дефицита карбамилфосфат и аргининосукцинат синтетаз, а также орнитин транскарбамилазы.

Комплекс лечения с участием Аммонапса проводят как для пациентов при раннем проявлении патологических нарушений, так и для поздних. Эффективность препарата доказана в терапии пациентов с гипераммониемической энцефалопатией в анамнезе.

Способ применения и дозы

Аммонапс предназначен для внутреннего применения, выпускается в таблетированной форме и в разных дозировках, могут быть таблетки и мелкие гранулы. Во всех случаях разное количество основного действующего вещества, поэтому перед тем, как купить Аммонапс (Фенилбутират натрия) в Израиле, этот момент следует уточнить у лечащего врача.

Суточная доза и схема приёма для каждого пациента рассчитывается строго индивидуально, в зависимости от переносимости его организмом белка, суточного потребления его с пищей (речь идёт о правильном совмещении с низкобелковой диетой). Также учитывается возраст больного (лекарственное средство применяется в терапии малышей), общее состояние пациента и масса его тела. Прием перорально, но также может быть введен внутрь через специальные гастростомические трубки или назогастральный зонд.

Принимают препарат во время еды, равными дозами, от четырёх до шести раз в день (в зависимости от назначенной доктором дозировки).

Противопоказания

Аммонапс (Фенилбутират натрия) отличается широкой областью применения и минимумом противопоказаний. Нежелателен приём при:

  • наличии аллергических реакций на основной компонент;
  • беременности;
  • в период лактации (на время лечения специалисты рекомендуют отказаться от кормления грудью, чтобы избежать попадания лекарственного состава в организм малыша через грудное молоко).

С повышенной осторожностью и обеспечением постоянного контроля за состоянием пациента, Аммонапс (Фенилбутират натрия) назначают при:

  • почечной недостаточности;
  • сердечных патологиях;
  • заболеваниях печени;
  • обострении панкреатита.

Фармакологическое действие

Гипераммониемия – это патологическое нарушение обмена веществ в организме, которое сопровождается возникновением расстройства цикла ферментов мочевины, в результате чего из организма перестают выводиться токсичные азотные отходы в виде аммиачных соединений. Такое нарушение метаболизма вызывает отравление, но опаснее всего, что повышение концентрации аммиака в крови до максимально предельных величин может привести к серьёзнейшим последствиям (вплоть до комы или летального исхода).

Главное действующее вещество данного лекарственного средства — фенилбутират натрия – обладает способностью очень быстро метаболизироваться и преобразовываться в соединение фенилацетат натрия, которое в свою очередь вступает в реакцию с глютамином (одной из аминокислот, входящих в состав белка), образуя фенилацетилглютамин (метаболит, включающий в формулу азот). Полученное соединение отлично сопоставимо с мочевиной, легко и быстро выводится из организма почками, и что особенно важно, становится альтернативой для вывода из организма человека токсичных азотных отходов в виде аммиачных соединений.

За счет всех этих реакций после прохождения курса терапии с участием Аммонапса, в плазме крови пациента наблюдается снижение содержания азота и глютамина, происходит очищение от азотных токсинов.

Рекомендации и другие особенности

Соблюдать повышенную осторожность и обеспечить медицинский контроль следует при назначении Аммонапса совместно с:

  • Галоперидолом;
  • Вальпроатом;
  • Кортикостероиды.

Следует учитывать, что совместное применение с Пробенецидом неблагоприятно влияет на качество вывода из организма продукта конъюгирования фенилбутирата натрия.

Хранить Аммонапс (Фенилбутират натрия) следует в недоступном для детей месте, соблюдая условия хранения, описанные в прилагаемой к лекарству инструкции. Не принимать препарат по истечению срока годности.

Побочные эффекты

В целом, Аммонапс переносится хорошо, быстро метаболизируется и выводится из организма, но в процессе клинических испытаний у некоторых пациентов были выявлены побочные явления от лечения:

  • снижение аппетита;
  • тошнота (реже – с рвотами);
  • ухудшение вкусовых ощущений;
  • головные боли;
  • боли в желудке;
  • запоры;
  • нарушения менструального цикла;
  • кожные высыпания;
  • отёки;
  • депрессивное состояние, раздражительность;
  • аритмия;
  • набор веса;
  • обморочное состояние.

По результатам анализов некоторых пациентов наблюдаются такие побочные реакции в организме, как анемия, снижение в крови калия, общего белка, лейкопения, лейкоцитоз, экхимоз, повышение билирубина и уровня щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз.

Связаться с нами
Благодарим Вас за обращение! Мы свяжемся с Вами в самое ближайшее время!